Ответы на тест НМО «Врожденный буллезный эпидермолиз. Ранняя диагностика. Диспансерное наблюдение. Тактика педиатра»

Поделись с коллегами:

1. В какой срок необходимо провести биопсию ворсин хориона и амниоцентез при врожденном буллезном эпидермолизе?

1) до 11 недели беременности;+
2) до 20 недели беременности;
3) с 11 по 18 неделю беременности;
4) с 12 по 20 неделю беременности;
5) с 15 по 30 неделю беременности.

2. В последнем пересмотре классификации врожденного буллезного эпидермолиза (2014), был предложен метод диагностики по принципу

1) кочанной капусты (cabbage);
2) луковой шелухи (onion skin);+
3) обратного отсчета (countdown);
4) перечной мяты (peppermint);
5) яблочной кожуры (apple peel).

3. Виды пренатальной диагностики при врожденном буллезном эпидермолизе

1) биопсия ворсин хориона и амниоцентез;+
2) биохимические анализы крови;
3) диагностика на основании анализа фетальной ДНК;+
4) диагностика плацентарной недостаточности;
5) ультразвуковое исследование плода.

4. Вследствие чего возникают пузыри при врожденном буллезном эпидермолизе?

1) генетической предрасположенности;
2) инфекционного обсеменения;
3) нарушения межклеточных связей в эпидермисе или эпидермально-дермальном соединении;+
4) повреждения мышечной фасции;
5) тромбоэмболии.

5. Выберите белки, которые поражаются при простой форме врожденного буллезного эпидермолиза

1) кератин 5 и кератин 14;+
2) киндлин 1;
3) коллаген VII типа;
4) коллаген XVII типа;
5) трансглутаминаза 5.+

6. Где появляются пузыри и/или эрозии при врожденном буллезном эпидермолизе?

1) в головном мозгу;
2) в сердце;
3) на коже;+
4) на костях;
5) на слизистых оболочках.+

7. Из скольких фрагментов состоит внеклеточная фетальная ДНК?

1) 1 000 000 пар;
2) 10 000 пар;
3) 500 пар;
4) <200 пар;+
5) более 700 пар.

8. Исключительным признаком при тяжелом генерализованном подтипе пограничного буллезного эпидермолиза является

1) гиперпиретическая температура тела;
2) избыточное образование грануляционной ткани;+
3) избыточное образование кожных рогов;
4) избыточное образование милиумов;
5) ониходистрофия.

9. К основным клиническим проявлениям различных форм буллезного эпидермолиза относятся

1) милиумы;
2) псевдосиндактилии;
3) пузыри;+
4) рубцы;
5) эрозии.+

10. Как ранее назывался среднетяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?

1) буллезный эпидермолиз Кёбнера;+
2) буллезный эпидермолиз Херлитца;
3) герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга–Меара;
4) простой буллезный эпидермолиз Огна;
5) синдром Барта.

11. Как ранее назывался тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?

1) буллезный эпидермолиз Кёбнера;
2) буллезный эпидермолиз Херлитца;
3) герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга–Меара;+
4) простой буллезный эпидермолиз Огна;
5) синдром Барта.

12. Какая из форм врожденного буллезного эпидермолиза наиболее распространенная?

1) дистрофическая форма;
2) пограничная форма;
3) простая форма;+
4) синдром Барта;
5) синдром Киндер.

13. Какие внекожные осложнения наблюдаются при рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе?

1) ателектаз легкого;
2) везикулоуретральный рефлюкс;
3) дилатационная кардиомиопатия;+
4) пневмофиброз;
5) стриктуры пищевода.+

14. Какие симптомы развиваются при синдроме Киндлер?

1) ангидроз;
2) гипергидроз;
3) очаговая алопеция;
4) пойкилодермия;+
5) светочувствительность.+

15. Какие типы наследования бывают у врожденного буллезного эпидермолиза?

1) Y-сцепленное рецессивное;
2) Х-сцепленное рецессивное;
3) аутосомно-доминантный;+
4) аутосомно-рецессивный;+
5) сцепленное с Х-хромосомой доминантное наследование.

16. Какое содержание фетальной ДНК в 1 мл крови матери?

1) 1 ядерная фетальная ДНК;+
2) 10 ядерных фетальных ДНК;
3) 2 ядерных фетальных ДНК;
4) 3 ядерных фетальных ДНК;
5) 5 ядерных фетальных ДНК.

17. Какой белок поражается при дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза?

1) десмоплакин;
2) кератин 5 и креатин 14;
3) коллаген VII типа;+
4) коллаген XVII типа;
5) ламинин 332.

18. Какой белок поражается при синдроме Киндлер?

1) десмоплакин;
2) киндлин-1;+
3) коллаген XVII типа;
4) ламинин 332;
5) плакоглобин.

19. Какой белок поражен при синдроме отслаивания кожи (peeling skin syndrome)?

1) десмоплакин;
2) кератин 5 и 14;
3) плакоглобин;
4) плектин;
5) трансглутаминаза 5.+

20. Какой вид оперативного вмешательства предпочтительно выбирать при клинически значимых стриктурах пищевода?

1) используется консервативное лечение;
2) эндоскопическая баллонная дилатация стриктур пищевода;+
3) эндоскопическая бужирование стриктур пищевода;
4) эндоскопическая пластика стриктур пищевода;
5) эндоскопическое шунтирование стриктур пищевода.

21. Какой из подтипов врожденного буллезного эпидермолиза является одним из самых тяжелых полиорганных генетических заболеваний человека?

1) среднетяжелый генерализованый пограничный буллезный эпидермолиз;
2) тяжелый генерализованный доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз;
3) тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз;
4) тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз;
5) тяжелый генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз.+

22. Какой недостаток методов пренатальной диагностики (анализа фетальной ДНК) при выявлении мутаций, характерных для врожденного буллезного эпидермолиза?

1) аллергические реакции;
2) высокая стоимость;
3) единственный путь предотвращения данного заболевания — прерывание беременности;+
4) невозможность выполнить в домашних условиях;
5) отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике.

23. Какой недостаток методов пренатальной диагностики (биопсии кожи плода и анализа фетальной ДНК) при врожденном буллезном эпидермолизе?

1) аллергические реакции;
2) высокая стоимость;
3) невозможность выполнить в домашних условиях;
4) отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике;
5) применение их при состоявшейся беременности.+

24. Какой основополагающий принцип ухода за пораженной кожей больных врожденным буллезным эпидермолизом?

1) влажные обертывания;
2) использование адгезивных перевязочных материалов;
3) использование атравматичных перевязочных материалов;+
4) использование топических стероидов средней потенции;
5) купание в холодной воде.

25. Методы лабораторной диагностики врожденного буллезного эпидермолиза

1) УЗИ кожи, конфокальная лазерная сканирующая микроскопия;
2) иммуногистохимия, иммуноцитохимия, иммуноблот (вестерн-блот);
3) культуральный метод (метод посева), серологический метод (метод антител к возбудителю), молекулярно-биологический метод (метод полимеразной цепной реакции (ПЦР));
4) микроскопический метод (исследование под микроскопом), Метод газовой хроматографии (ГХ-МС);
5) трансмиссионная электронная микроскопия кожи, прямая и непрямая иммунофлуоресцентная микроскопия, генетическая диагностика.+

26. На какие 2 подтипа подразделяется дистрофический буллезный эпидермолиз?

1) доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз;+
2) монетовидный дистрофический буллезный эпидермолиз;
3) пограничный дистрофический буллезный эпидермолиз;
4) простой дистрофический буллезный эпидермолиз;
5) рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз.+

27. На какой стадии производится отщепление одной клетки для дальнейшего генетического анализа при преимплантационной генетической диагностике?

1) когда эмбрион достигает стадии 2- или 4-клеточного субъекта;
2) когда эмбрион достигает стадии 4- или 6-клеточного субъекта;
3) когда эмбрион достигает стадии 4-клеточного субъекта;
4) когда эмбрион достигает стадии 8- или 12-клеточного субъекта;+
5) сразу после оплодотворения.

28. На каком уровне формируется пузырь при дистрофическом врожденном буллезном эпидермолизе?

1) на уровне длинной пластинки (lamina longus);
2) на уровне мягкой пластинки (lamina mollis);
3) на уровне плотной пластинки (lamina densa);+
4) на уровне светлой пластинки (lamina lucida);
5) на уровне черной пластинки (lamina nigrum).

29. На каком уровне формируется пузырь при пограничном врожденном буллезном эпидермолизе?

1) на уровне длинной пластинки (lamina longus);
2) на уровне мягкой пластинки (lamina mollis);
3) на уровне плотной пластинки (lamina densa);
4) на уровне светлой пластинки (lamina lucida);+
5) на уровне черной пластинки (lamina nigrum).

30. На каком уровне формируется пузырь при простом врожденном буллезном эпидермолизе?

1) на уровне базального слоя эпидермиса;+
2) на уровне плотной пластинки (lamina densa);
3) на уровне светлой пластинки (lamina lucida);
4) образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях;
5) супрабазально.+

31. На каком уровне формируется пузырь при синдроме Киндлер?

1) на уровне мягкой пластинки (lamina mollis);
2) на уровне плотной пластинки (lamina densa);
3) на уровне светлой пластинки (lamina lucida);
4) на уровне черной пластинки (lamina nigrum);
5) образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях.+

32. Основной компонент якорных фибрилл

1) кератни 5 и 14;
2) коллаген VII типа;+
3) коллаген XVII типа;
4) ламинин 332;
5) трансглутаминаза 5.

33. Основным клиническим проявлением врожденного буллезного эпидермолиза является

1) волдырь;
2) макула;
3) папула;
4) пузырь;+
5) рубец.

34. Патогномоничное клиническое проявление для пограничного буллезного эпидермолиза

1) атрезия пищевода;
2) базальноклетоный рак кожи;
3) гипоплазия почки;
4) гипоплазия эмали;+
5) псевдосиндактилия.

35. Преимплантационная генетическая диагностика может быть частью

1) анализа фетальной ДНК;
2) биопсии ворсин хориона;
3) биопсии кожи плода;
4) применения при уже состоявшейся беременности;
5) экстракорпорального оплодотворения.+

36. При какой форме врожденного буллезного эпидермолиза улучшается состояние кожного покрова и уменьшается образование пузырей на коже при подъеме температуры тела?

1) синдром Барта;
2) синдром Киндлер;
3) тяжелый генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз;
4) тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз;+
5) тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз.

37. При какой форме после разрешения патологических элементов рубцовой атрофии не отмечается?

1) дистрофическая форма;
2) пограничная форма;
3) простая форма;+
4) синдром Барта;
5) синдром Киндер.

38. С какой частотой встречаются тяжелые формы врожденного буллезного эпидермолиза?

1) 1:1 000 000;
2) 1:10 000 000;
3) 1:5 000;
4) 1:5 000 000;
5) 1:500 000.+

39. С какой частотой встречаются формы врожденного буллезного эпидермолиза с легким течением?

1) 1:1000;
2) 1:5 000 000;
3) 1:50 000;+
4) 1:500 000;
5) 1:5000.

40. Самое грозное осложнение тяжелой генерализованной формы рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза

1) атрезия пищевода;
2) базальноклеточный рак кожи;
3) избыточное образование грануляционной ткани;
4) плоскоклеточный рак кожи;+
5) псевдосиндактилии кистей и стоп.

41. Сколько выделяют основных типа врожденного буллезного эпидермолиза?

1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4;+
5) 5.

42. Суть метода преимплантационной генетической диагностики заключается в следующем

1) в оплодотворении бластоцисты in vitro;
2) в оплодотворении овоцита (зрелой яйцеклетки) in vitro;
3) в оплодотворении овоцита (зрелой яйцеклетки) in vivo;
4) в оплодотворении овоцита (незрелой яйцеклетки) in vitro;+
5) в оплодотворении овоцита (незрелой яйцеклетки) in vivo.

43. У какой формы врожденного буллезного эпидермолиза имеется значительный риск развития базальноклеточной карциномы в середине периода зрелости?

1) синдром Киндлер;
2) среднетяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз;
3) тяжелый генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз;
4) тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз;
5) тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз.+

44. Что может спровоцировать ухудшение клинической картины врожденного буллезного эпидермолиза?

1) ветер;
2) инсоляция;
3) низкая влажность;
4) поллютанты;
5) теплая погода или жаркий климат.+

45. Что является главным источником фетальной ДНК в плазме крови матери?

1) бластомера;
2) желточный мешок (Saccus vitellinus);
3) овоцит;
4) плацента;+
5) хорион.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.


Поделись с коллегами:

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: