Ответы на тест НМО «Рабдомиосаркома у детей первого года жизни»

Поделись с коллегами:

1. Для какого гистологического типа рабдомиосаркомы характерен клинический синдром «черничного пирога»?

1) альвеолярная РМС;+
2) веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3) плеоморфная РМС;
4) эмбриональная РМС.

2. Какая из перечисленных локализаций рабдомиосаркомы встречается наиболее часто у детей первого года жизни?

1) голова и шея;+
2) конечности;
3) перианальная область;
4) туловище.

3. Какая локализация считается прогностически благоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) голова и шея непараменингеальной локализации;+
2) конечности;
3) мочевой пузырь;
4) туловище.

4. Какая опухоль имеет наихудшие показатели выживаемости, принимая во внимание цитогенетический профиль РМС?

1) альвеолярная РМС FOXO1-негативная;
2) альвеолярная РМС FOXO1-позитивная;+
3) веретеноклеточная РМС;
4) эмбриональная РМС.

5. Какая особенность при расчете доз химиопрепаратов у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) детям первого года жизни химиотерапия не проводится;
2) отказ от сопроводительной терапии;
3) расчет доз на кг массы тела;+
4) редукция на 90%.

6. Какая стадия по IRS считается прогностически неблагоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) I;
2) II;
3) III.+

7. Какое обследование необходимо провести для оценки анатомической локализации первичной опухоли?

1) МРТ пораженной области с КУ;+
2) ЭКГ;
3) вызванные слуховые потенциалы;
4) рентгенография черепа в двух проекциях.

8. Какое проявление токсичности ожидается у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой при применении ифосфамида?

1) дефицит роста;
2) кардиомиопатия;
3) нейропатия;
4) почечно-канальцевая дисфункция.+

9. Какой алкилирующий агент в терапии применяется в рамках Европейских рекомендаций?

1) ифосфамид;+
2) циклофосфамид;
3) циспатин;
4) эпирубицин.

10. Какой возраст считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с РМС первого года жизни?

1) возраст 2 — 3 мес;
2) возраст <1 мес;+
3) возраст >1 мес;
4) возраст >6 мес.

11. Какой возрастной пик выделяют у пациентов с рабдомиосаркомой?

1) 1-6 лет;
2) 10-14 лет;
3) 2-6 лет;+
4) 6-9 лет.

12. Какой гистологический вариант рабдомиосаркомы редко встречается в детском возрасте?

1) альвеолярная РМС;
2) веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
3) плеоморфная РМС;+
4) эмбриональная РМС.

13. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с РМС?

1) Актиномицин Д;
2) Винкристин;
3) Ифосфамид;+
4) Циклофосфамид.

14. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с рабдомиосаркомой?

1) актиномицин Д;
2) винкристин;
3) доксорубицин;+
4) циклофосфамид.

15. Какой клинический синдром характерен для детей с РМС первого года жизни при поражении подкожно-жировой клетчатки?

1) кривошея;
2) пятна цвета «кофе с молоком»;
3) синдром «черничного пирога»;+
4) синдром Горнера.

16. Какой подход в терапии является определяющим для улучшения прогноза заболевания у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1) мультидисциплинарный подход;+
2) отказ от лучевой терапии;
3) системная химиотерапия.

17. Какой показатель заболеваемости на 100 тыс. детского населения характерен для РМС в возрасте от 0 до 14 лет?

1) 0,23;
2) 0,54;+
3) 0,63;
4) 0,78.

18. Какой рецидив имеет наилучшие показатели выживаемости у пациентов первого года жизни с рабдомиосаркомой через 1 после окончания терапии?

1) комбинированный;
2) локальный;+
3) системный.

19. Какой средний возраст пациентов с рабдомиосаркомой в момент постановки диагноза?

1) 1 год;
2) 3 года;
3) 5 лет;+
4) 8 лет.

20. Какой статус Т по TNM считается прогностически благоприятным у детей первого года жизни, страдающих рабдомиосаркомой?

1) Т1;+
2) Т2;
3) Тх.

21. Какой статус по TNM характеризует поражение отдаленных лимфатических узлов у пациентов с РМС первого года жизни?

1) M;+
2) N;
3) Т.

22. Одной из причин отказа от лучевой терапии у детей с рабдомиосаркомой первого года жизни является

1) невозможность питаться самостоятельно;
2) необходимость проведения химиотерапии;
3) планируемая операция;
4) продолжающий процесс формирования внутренних органов, повышающий их радиочувствительность.+

23. При каком генетическом синдроме встречаются герминальные мутации гена ТР53?

1) нейрофиброматоз I типа;
2) синдром Костелло;
3) синдром Ли-Фраумени;+
4) синдром Нунан.

24. При каком гистологическом варианте рабдомиосаркомы описаны реаранжировки гена FOXO1?

1) альвеолярный;+
2) веретеноклеточный/склерозирующий;
3) плеоморфный;
4) эмбриональный.

25. Реаранжировки какого гена характерны для альвеолярной рабдомиосаркомы?

1) ALK;
2) FOXO1;+
3) MYCN;
4) NRAS.

26. С какого возраста возможно применение дистанционной лучевой терапии?

1) возраст <18 мес;
2) возраст >12 мес;
3) возраст >13 мес;
4) возраст >18 мес.+

27. У пациентов какой группы риска на первом году жизни возможен отказ от проведения полихимиотерапии?

1) группа высокого риска;
2) группа низкого риска;
3) группа стандартного риска;
4) полихимиотерапия показана всем пациентам с РМС.+

28. Укажите группу риска при стадии IV по IRS согласно стратификации

1) группа низкого риска;
2) группа очень высокого риска;
3) группа с инициальными метастазами;+
4) группа стандартного риска.

29. Что необходимо исследовать у детей с рабдомиосаркомой, выявленной в первый год жизни?

1) NGS всем пациентам с рабдомиосаркомой;
2) кариотип;+
3) объем правого бедра.

30. Что представляют собой узелковые образования в подкожно-жировой клетчатки при синдроме «черничного пирога» у пациентов с альвеолярной РМС?

1) инфекционные отсевы;
2) первичную опухоль;
3) подкожные метастазы;+
4) разрастания соединительной ткани.


Поделись с коллегами: