Ответы на тест НМО «Ведение пациентов с врожденным гиперинсулинизмом»

Поделись с коллегами:

1. Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма

1) оперативное лечение не применяется;
2) проводится всегда;
3) проводится по достижении подросткового возраста;
4) субтотальная панкреатэктомия;+
5) частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.

2. Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма

1) оперативное лечение не применяется;
2) проводится по достижении подросткового возраста;
3) проводится при доказанной фармакорезистентности;
4) субтотальная панкреатэктомия;
5) частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.+

3. Врожденный гиперинсулинизм — это

1) наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
2) наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипергликемий;
3) наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;+
4) наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
5) приобретенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий.

4. Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой

1) 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 1 раз в год;+
2) 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем 1 раз в 2 года;
3) 1 раз в 6 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем, в случае компенсации, наблюдение отменяется;
4) ежемесячно первый год жизни, затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 2 раза в год;
5) не наблюдаются.

5. Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой

1) 1 раз в 1-2 мес;
2) 1 раз в 2-3 мес;+
3) 1 раз в 4-6 мес;
4) 1 раз в год.

6. Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является

1) определение гликемии портативным глюкометром;
2) пероральный голюкозотолерантный тест;
3) проба с голоданием;+
4) проба с диферелином;
5) проба с сухоядением.

7. К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся

1) атипичная;+
2) диффузная;+
3) латентная;
4) персистирующая;
5) транзиторная.

8. К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся

1) синдром Беквита-Видемана, cиндром Ашера, cиндром Сотоса;+
2) синдром Иценко–Кушинга, cиндром Мак-Кьюна – Олбрайта — Брайцева;
3) синдром Кабуки, врожденные дефекты гликозилирования;+
4) синдром Марфана, синдром Штейна-Левенталя;
5) синдром множественных эндокринных неоплазий.

9. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1) повышение артериального давления;
2) повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;+
3) потеря массы тела;
4) приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста;+
5) сильные головные боли.

10. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1) геморрагическая сыпь;
2) гипертермия;
3) мышечная гипотония (в неонатальный период);+
4) неукротимая рвота;
5) судорожный синдром.+

11. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1) гипотермия;
2) повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;+
3) потеря массы тела;
4) потеря сознания, летаргия.+

12. Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит

1) в первые дни и недели жизни;+
2) в подростковом возрасте;
3) манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний;
4) мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста;+
5) не имеет клинической манифестации, выявляется лабораторно.

13. Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации

1) генов DR3 и DR4;
2) генов HADH, INSR, UCP2;
3) генов HNF4A, SLC16A1;
4) генов KCNJ11 и ABCC8;+
5) молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается.

14. Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма

1) 18Ф-ДОПА ПЭТ;+
2) МРТ;
3) МСКТ;
4) УЗИ;
5) ангиография.

15. Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является

1) позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином;+
2) позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой;
3) позитронно-эмиссионная томография с йогексолом;
4) позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой;
5) позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом.

16. Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма

1) может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием;+
2) является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма;
3) является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
4) является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
5) является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма.

17. Проба с голоданием останавливается при

1) появлении судорог;
2) развитии гипергликемии;
3) развитии гипертермии;
4) развитии гипогликемии;+
5) развитии кетоацидоза.

18. Проба с голоданием проводится

1) в поликлинике на приеме участкового педиатра;
2) в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала;+
3) в условиях стационара только при наличии венозного доступа;+
4) дома, при условии возможности вызова участкового педиатра;
5) дома, при условии наличия дома глюкометра.

19. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет

1) 10-12 часов;
2) 15-18 часов;+
3) 20 часов;
4) 24 часа;
5) 8 часов.

20. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет

1) 12 часов;
2) 2,5-3 часа;
3) 3,5-4 часа;
4) 6 часов;+
5) 8 часов.

21. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет

1) 10-12 часов;
2) 15-18 часов;
3) 20 часов;+
4) 24 часа;
5) 8 часов.

22. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет

1) 12 часов;
2) 15 часов;
3) 3,5-4 часа;
4) 6 часов;
5) 8 часов.+

23. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет

1) 10-12 часов;+
2) 15-18 часов;
3) 20 часов;
4) 6 часов;
5) 8 часов.

24. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет

1) 10-12 часов;
2) 15-18 часов;
3) 20 часов;
4) 24 часа;+
5) 8 часов.

25. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет

1) 12 часов;
2) 2,5-3 часа;+
3) 3,5-4 часа;
4) 6 часов;
5) 8 часов.

26. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет

1) 12 часов;
2) 2,5-3 часа;
3) 3,5-4 часа;+
4) 6 часов;
5) 8 часов.

27. С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы

1) латентные и манифестные;
2) латентные, манифестные и атипичные;
3) постоянные и латентные;
4) транзиторные и персистирующие;+
5) транзиторные, атипичные и преходящие.

28. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1) малая дексаметазоновая проба;
2) проба с диферелином;
3) проба с инсулином;
4) проба с клофелином;
5) пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест.+

29. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1) малая дексаметазоновая проба;
2) проба с диферелином;
3) проба с инсулином;
4) проба с клофелином;
5) тест с физической нагрузкой.+

30. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1) малая дексаметазоновая проба;
2) проба с диферелином;
3) проба с инсулином;
4) проба с клофелином;
5) проба с нагрузкой белком.+


Поделись с коллегами: