1. В возрасте до 3-х лет рекомендуется проводить контроль фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
1) ежедневно;
2) ежемесячно;
3) каждые 7-10 дней;+
4) раз в год.
2. В возрасте от 1 года до 6 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови пациентов фенилкетонурией
1) ежедневно;
2) каждые 7-10 дней;
3) не менее 2 раз в месяц;+
4) раз в год.
3. В норме в организме человека основное количество фенилаланин превращается в
1) глюкагон;
2) пурины и пиримидины;
3) тирозин;+
4) триптофан.
4. ВН-4 дефицитные гиперфенилаланинемии обусловлены
1) дефицитом белковой пищи;
2) дефицитом фенилаланина;
3) нарушением обмена пуринов и пиримидинов;
4) нарушением обмена тетрагидробиоптерина.+
5. Гиперфенилаланинемия – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена
1) аланина;
2) аргинина;
3) лизина;
4) фенилаланина.+
6. Главным критерием диагноза фенилкетонурия является
1) высокое содержание тирозина в крови;
2) высокое содержание фенилаланина в крови;+
3) высокое содержание фенилаланина в спинномозговой жидкости;
4) высокое содержание фенилаланина и аланина в крови.
7. Диетотерапия больных фенилкетонурией подразумевает исключение в первую очередь
1) искусственных смесей;
2) продуктов богатых белками;+
3) продуктов богатых липидами;
4) продуктов богатых углеводами.
8. Диетотерапия при классической фенилкетонурии должны быть начата (укажите наиболее благоприятный для прогноза заболевания период)
1) в возрасте 2-3 лет;
2) не позднее первого года жизни;
3) не позднее первых недель жизни;+
4) с началом полового созревания.
9. Для больных фенилкетонурией рекомендуется пожизненный запрет на
1) йогурты;
2) молоко;
3) мясо;+
4) рыбу.+
10. Контроль за адекватностью проводимой больным фенилкетонурией терапии подразумевает
1) определение уровная тирозина в крови;
2) определение уровня аланина в крови;
3) определение уровня продуктов альтернативного метаболизма фенилаланина в крови и тканях;
4) определение уровня фенилаланина в крови.+
11. Наиболее богаты фенилаланином
1) белковые продукты;+
2) злаки;
3) масла растительного и животного происхождения;
4) фрукты и овощи.
12. Низкобелковая диета без компенсации рациона питания специализированными продуктами аминокислот без фенилаланина опасна (выберете наиболее полный и правильный ответ)
1) истощением и снижением интеллектуального развития;
2) кахексией и развитием подагры у больных;
3) хронической недостаточностью питания и дефицитом витаминов;+
4) цингой и нарушениями поведения.
13. Организация диетотерапии при фенилкетонурии подразумевает
1) восполнение белка за счет смесей аминокислот без фенилаланина;+
2) ежедневный подсчет фенилаланина, поступающего с пищей;+
3) назначение молочной диеты;
4) назначение углеводной диеты.
14. Основным методом лечения гиперфенилаланинемий является
1) гормональная терапия;
2) диетотерапия с резким ограничением аланина в рационе больных;
3) диетотерапия с резким ограничением тирозина в рационе больных;
4) диетотерапия с резким ограничением фенилаланина в рационе больных;+
5) заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме фенилаланина.
15. Основным методом лечения при гиперфенилаланинемия является
1) гормонотерапия;
2) диетотерапия;+
3) лечебное голодание;
4) физиотерапия.
16. После 12 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
1) каждые 7-10 дней;
2) не реже 1 раза в 2 месяца;+
3) не реже 1 раза в 6 месяцев;
4) раз в год.
17. При отсутствии лечения у больных фенилкетонурией развивается
1) аутоимунные заболевания;
2) гломерулонефриты;
3) умственная отсталость;+
4) физическое истощение.
18. При рождении больные фенилкетонурией
1) не отличаются внешне от здоровых детей;+
2) отстают в массе и росте от показателей нормы;
3) страдают гемолитической анемией;
4) страдают обширными отеками.
19. При фенилкетонурии
1) допускается вскармливание пациентов грудным молоком;+
2) строго запрещается вскармливание пациентов грудным молоком;
3) строго запрещается использование искусственных смесей;
4) строго рекомендуется использование низколактозных смесей.
20. При фенилкетонурия наблюдается
1) альбинизм;
2) бронзовый оттенок кожи;
3) гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки;+
4) желтушность покровов, белков глаз при рождении.
21. Продукты наиболее богатые фенилаланином
1) все виды каш;
2) мясо, рыба, творог;+
3) овощи, фрукты, злаки;
4) шоколад, орехи, сухофрукты.
22. Профилактика гиперфенилаланинемий заключается в
1) назначении гипофенилаланиновой диеты всем здоровым беременным женщинам;
2) проведении неонатального скрининга с охватом 100% новорожденных;+
3) проведении пренатальной диагностики патологии у плода в семьях риска;+
4) профилактике синдрома «материнской фенилкетонурии».+
23. Специализированные лечебные продукты при фенилкетонурии:
1) безгалактзные смеси;
2) низкобелковые продукты питания;+
3) низколактозные смеси;
4) смеси аминокислот без фенилаланина;+
5) смеси аминоскисло без аланина.
24. Тип наследования гиперфенилалининемий:
1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминанный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) голандрический.
25. У детей с фенилкетонурией не получающих лечение развивается
1) злокачественные новообразования в головном мозге;
2) микроцефалия;+
3) паралич головы и движения глаз;
4) практически полное отсутствие речи.+
26. Фенилкетонурия обусловлена дефицитом фермента, участвующего в превращении
1) аланина в глюкозу;
2) фенилаланина в кетоновые тела;
3) фенилаланина в тирозин;+
4) фенилаланина в фенилпируват.
27. Цели лечения фенилкетонурии:
1) избежать тяжелой неврологической симптоматики;+
2) избежать тяжелой почечной недостаточности;
3) повысить уровень тирозина в крови;
4) снизить уровень фенилаланина в крови.+
