Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — это цереброваскулярное заболевание, вызванное накоплением церебрального амилоида-β (Aβ) в средней оболочке и адвентиции лептоменингеальных и кортикальных сосудов головного мозга. Возникающая в результате хрупкость сосудов обычно проявляется у пожилых пациентов с нормальным АД в виде крупозного внутримозгового кровоизлияния . Это, наряду с болезнью Альцгеймера , распространенное заболевание отложения амилоида в головном мозге.
1. Амилоидный белок преимущественно откладывается в
1) кортикальных, субкортикальных, лептоменингеальных сосудах; +
2) лентикулостриарных перфорирующих ветвях средней мозговой артерии;
3) перфорирующих ветвях основной артерии;
4) артериях перивентрикулярного белого вещества;
5) таламоперфорирующих ветвях задней мозговой артерии.
2. Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия диагностируется на основании
1) молекулярно-генетического анализа;
2) исследования спинномозговой жидкости;
3) МРТ или КТ головного мозга; +
4) клинических данных; +
5) посмертного исследования.
3. Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия с поддерживающей патологией устанавливается на основании изучения
1) МРТ головного мозга;
2) ПЭТ головного мозга;
3) молекулярно-генетического анализа;
4) корковой биопсии или эвакуированной гематомы; +
5) клинических данных. +
4. Дифференциально-диагностическим критерием между геморрагическими проявлениями гипертензивной и церебральной амилоидной ангиопатией является
1) локализация гематом; +
2) рецидивирующий характер кровоизлияний;
3) размер гематом;
4) гендерная принадлежность;
5) клиническая картина инсульта.
5. Длительность «амилоидных кризов» составляет
1) не более 24 часов;
2) от суток до 28 дней;
3) от 1 до 6 часов;
4) от нескольких минут до получаса; +
5) от 24 часов до 3 суток.
6. Для воспалительной амилоидной ангиопатии характерны остро или подостро развивающиеся
1) эпилептические припадки; +
2) головная боль; +
3) когнитивные нарушения; +
4) гипертермия;
5) очаговые неврологические симптомы. +
7. Для семейной формы заболевания характерно
1) сцепленное с полом наследование;
2) отсутствие геморрагических проявлений;
3) ассоциация с болезнью Пика;
4) преимущественное поражение у женщин;
5) возникновение в среднем возрасте. +
8. Для спонтанных долевых внутримозговых кровоизлияний при церебральной амилоидной ангиопатии характерен
1) редкий прорыв крови в желудочки; +
2) быстрый регресс симптомов;
3) бессимптомный характер;
4) дебют на фоне гипертонического криза;
5) малый размер гематом.
9. Для спорадической формы заболевания характерно
1) преимущественное развитие у мужчин;
2) отсутствие когнитивных нарушений;
3) развитие воспалительного ангиита;
4) более тяжёлое течение;
5) возникновение в пожилом возрасте. +
10. К клиническим проявлениям транзиторных фокальных неврологических эпизодов относятся
1) парциальные моторные эпилептические припадки; +
2) афазия Вернике; +
3) множественные фрагментированные изображения; +
4) мозжечковая атаксия;
5) гемипарезы.
11. Корковый поверхностный сидероз клинически проявляется
1) экстрапирамидными симптомами;
2) когнитивными нарушениями;
3) синкопальными состояниями;
4) мозжечковыми симптомами;
5) транзиторными фокальными неврологическими эпизодами. +
12. Корковый поверхностный сидероз отражает отложение β-амилоида
1) лобарное;
2) лептоменингеальное; +
3) перивентрикулярное;
4) кортикальное;
5) диффузное.
13. Когнитивные нарушения при церебральной амилоидной ангиопатии
1) регрессируют через год после кровоизлияния;
2) могут быть единственным проявлением; +
3) развиваются следом за неврологической симптоматикой;
4) регрессируют на фоне терапии;
5) сочетаются с очаговым неврологическим дефицитом.
14. Лабораторная диагностика церебральной амилоидной ангиопатии необходима для
1) определения уровня τ-протеина в спинномозговой жидкости;
2) для исключения других причин кровоизлияний; +
3) установления семейного характера заболевания;
4) определения уровня β-амилоида в спинномозговой жидкости;
5) исследования белковых фракций крови.
15. Лечение церебральной амилоидной ангиопатии
1) патогенетическое и хирургическое;
2) только хирургическое;
3) не разработано; +
4) включает экстракорпоральную гемокоррекцию;
5) только профилактическое.
16. МР-критерием для выявления фокального коркового поверхностного сидероза является
1) размер не более 1 см³;
2) локализация в пределах 1 полушария;
3) локализация в пределах 1 доли;
4) распространение на ≤ 3 борозды; +
5) распространяется на ≤ 4 борозды.
17. Определённая церебральная амилоидная ангиопатия устанавливается на основании
1) молекулярно-генетического анализа;
2) исследования спинномозговой жидкости;
3) посмертного исследования; +
4) МРТ головного мозга;
5) клинических данных.
18. Основным фактором риска заболевания является
1) наследственность;
2) избыточный вес;
3) табакокурение;
4) возраст; +
5) пол.
19. Патогенетической основой заболевания является отложение в центральной нервной системе
1) α-синуклеина;
2) α-клото;
3) β-амилоида; +
4) белка S100;
5) тау-белка.
20. При церебральной амилоидной ангиопатии развивается деменция
1) корково-подкорковая;
2) передняя корковая;
3) подкорковая; +
4) задняя корковая;
5) смешанная.
21. Специфическими геморрагическими маркерами церебральной амилоидной ангиопатии являются
1) корковый поверхностный сидероз; +
2) субдуральные кровоизлияния;
3) церебральные микрокровоизлияния; +
4) спонтанные долевые гематомы; +
5) обширные ишемические инсульты.
22. Характерными клиническими проявлениями церебральной амилоидной ангиопатии являются
1) когнитивные нарушения и деменция; +
2) спонтанные внутримозговые кровоизлияния; +
3) очаговые корковые нарушения;
4) транзиторные фокальные неврологические эпизоды; +
5) амиостатические нарушения.
23. Церебральная амилоидная ангиопатия встречается
1) чаще у мужчин;
2) у лиц обоих полов; +
3) только у мальчиков;
4) чаще у женщин;
5) только у женщин.
24. Церебральная амилоидная ангиопатия коморбидна с
1) болезнью Альцгеймера; +
2) болезнью Паркинсона;
3) болезнью Пика;
4) деменцией с тельцами Леви;
5) боковым амиотрофическим склерозом.
25. Церебральная амилоидная ангиопатия поражает преимущественно
1) медиобазальные отделы височных долей;
2) лобные, теменные доли, мозжечок;
3) теменные, височные, затылочные доли, мозжечок; +
4) затылочные доли, ствол мозга;
5) лобные доли, базальные ядра.
26. Церебральная амилоидная ангиопатия представляет собой
1) микроангиопатию; +
2) макроангиопатию;
3) орфанное заболевание;
4) нейродегенерацию;
5) демиелинизирующее заболевание.
27. Церебральную амилоидную ангиопатию, как отдельную нозологию, выделил
1) Адольф фон Штрюмпель;
2) Жозеф Бабинский;
3) Жан-Мартен Шарко;
4) Григорий Иванович Россолимо;
5) Стефанос Пантелакис. +
28. Церебральные микрокровоизлияния позволяют
1) предположить прогноз церебральной амилоидной ангиопатии;
2) определить форму церебральной амилоидной ангиопатии;
3) установить достоверный диагноз церебральной амилоидной ангиопатии;
4) оценивать динамику церебральной амилоидной ангиопатии; +
5) мониторировать лечение церебральной амилоидной ангиопатии.
29. Церебральные микрокровоизлияния являются паттерном скопления крови в
1) белом веществе полушарий;
2) периваскулярных зонах; +
3) субарахноидальном пространстве;
4) субкортикальных зонах;
5) субдуральном пространстве.
30. Церебральные микрокровоизлияния клинически сопряжены с
1) чувствительными расстройствами;
2) эпилептическими припадками;
3) парезами и параличами;
4) когнитивными нарушениями; +
5) транзиторными фокальными неврологическими эпизодами.
