1. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком I стадии показано
1) иммунотерапия;
2) системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
3) хирургическое лечение;+
4) хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция.
2. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком II стадии показано
1) иммунотерапия;
2) системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
3) хирургическое лечение;
4) хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция.+
3. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком III стадии показано
1) иммунотерапия;
2) системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;+
3) хирургическое лечение;
4) хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция.
4. В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком IV стадии показано
1) иммунотерапия;
2) системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;+
3) хирургическое лечение;
4) хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция.
5. В случае верификации диагноза адренокортикальный рак ребенку показано молекулярно-генетическое исследование для исключения герминальных мутаций в гене
1) MYCN;
2) RB1;
3) TP53;+
4) WT1.
6. Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?
1) Динутуксимаб бета;
2) Кризотиниб;
3) Митотан;+
4) Сиролимус.
7. Наиболее значимым прогностическим фактором, оказывающим негативное влияния на течение заболевания при адренокртикальном раке у детей, является
1) возраст пациента;
2) масса опухоли;
3) наличие отдаленных метастазов;+
4) размер опухоли.
8. Перечислите критерии, позволяющие установить III стадию адренокортикального рака у детей
1) нерезектабельная опухоль, макроскопически или микроскопически остаточная опухоль после операции;+
2) пациенты с I и II стадией, у которых не нормализовался уровень гормонов после операции;+
3) пациенты с I и II стадией, у которых нормализовался уровень гормонов после операции;
4) поражение забрюшинных лимфатических узлов;+
5) разрыв опухоли.+
9. При каком генетическом синдроме характерны аберрации гена ТР53?
1) нейрофиброматоз;
2) синдром Костелло;
3) синдром Ли-Фраумени;+
4) синдром Нунан.
10. При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?
1) DICER1-синдром;
2) WAGR-синдром;
3) Синдром Денис-Драш;
4) синдром Ли-Фраумени.+
11. При синдроме Ли-Фраумени характерны герминальные мутации в следующем гене
1) ATRX;
2) DICER1;
3) MYCN;
4) TP53.+
12. У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком в дополнение к полихимиотерапии рекомендуется назначение
1) Десмопрессина;
2) Кризотиниба;
3) Митотана;+
4) Уромитексана.
13. У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком используются комбинации цитостатиков на основе следующего препарата
1) Винкристин;
2) Карбоплатин;
3) Метотрексат;
4) Цисплатин.+
14. Укажите критерий установления IV стадии адренокортикального рака у детей
1) интраоперационный разрыв опухоли;
2) наличие отдаленных метастазов;+
3) нерезектабельная опухоль массой более 100 гр;
4) резектабельная опухоль массой более 200 см куб.
15. Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей
1) 1-2 года;
2) 3-4 года;+
3) 5-6 лет;
4) 7-8 лет.
16. Укажите наиболее тяжелое потенциальное осложнение терапии Митотаном
1) диарея;
2) динамическая кишечная непроходимость;
3) острая надпочечниковая недостаточность;+
4) тошнота.
17. Укажите показатель заболеваемости адренокортикальным раком детей в возрасте 0-14 лет
1) 0,01-0,03 на 100 000 детского возраста;+
2) 0,1-0,3 на 100 000 детского возраста;
3) 1,0-3,0 на 100 000 детского возраста;
4) 10,0-30,0 на 100 000 детского возраста.
18. Укажите рекомендуемые терапевтические концентрации Митотана в сыворотке крови на фоне терапии
1) 10-12 мкг/мл;
2) 14-20 мкг/мл;+
3) 20-30 мкг/мл;
4) 30-50 мкг/мл.
19. Укажите стандартную поддерживающую дозу Митотана при условии достижения рекомендуемых терапевтических рекомендаций
1) 1 г/м2/сут;
2) 2 г/м2/сут;
3) 4 г/м2/сут;+
4) 6 г/м2/сут.
20. Укажите стартовую дозу препарата при начале терапии митотаном
1) 1-2 г/м2/сут;+
2) 2-3 г/м2/сут;
3) 3-4 г/м2/сут;
4) 4-5 г/м2/сут.
21. Укажите страну, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком
1) Бразилия;+
2) Германия;
3) Россия;
4) Уругвай.
22. Укажите, в каком проценте случаев адренокортикальный рак у детей является гормон-продуцирующим?
1) 25%;
2) 50%;
3) 70%;
4) 90%.+
23. Укажите, в каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность
1) 10%;
2) 25%;
3) 50%;+
4) 90%.
24. Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для I стадии адренокортикального рака у детей?
1) <100;+
2) <200;
3) <300;
4) <400.
25. Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для II стадии адренокортикального рака у детей?
1) >100;+
2) >200;
3) >50;
4) >500.
26. Укажите, какой возраст рассматривается как благоприятный прогностический фактор при адренокортикальном раке у детей?
1) < 12 лет;
2) < 4 лет;+
3) < 6 лет;
4) < 8 лет.
27. Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака у детей?
1) <100;
2) <200;+
3) <300;
4) <400.
28. Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака у детей?
1) >100;
2) >200;+
3) >50;
4) >500.
29. Укажите, какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?
1) Винкристин;
2) Доксорубицин;+
3) Метотрексат;
4) Циклофосфамид.
30. Укажите, какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?
1) вирилизация;+
2) гиперальдостеронизм;
3) гиперкатехоламинемия;
4) синдром Иценко-Кушинга.
