1. Больным с некомпактным миокардом левого желудочка и «злокачественными» нарушениями ритма показано
1) назначение антикоагулянтной терапии;
2) проведение ЭФИ и радиочастотной абляции;
3) проведение ресинхронизирующей терапии;
4) установка кардиовертера-дефибриллятора.+
2. Головокружения и обмороки у пациентов с ГКМП чаще возникают
1) в покое;
2) на фоне физической нагрузки;+
3) при увеличении водной нагрузки;
4) при эмоциональном стрессе.+
3. Диагностика НМЛЖ включает
1) ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв, рентгенографию органов грудной клетки, исследование крови на proBNp;
2) ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, КТ грудной клетки, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;
3) ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;+
4) ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки с контрастированием, биохимический анализ крови с определением КФК-МВ и proBNp.
4. Для аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка характерны следующие изменения на ЭКГ
1) атриовентрикулярная блокада II и III;
2) желудочковая тахикардия;+
3) желудочковая экстрасистолия;+
4) суправентрикулярная тахикардия.
5. Для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка характерны
1) атриовентрикулярная блокада различной степени выраженности;
2) желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков;+
3) пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия;
4) суправентрикулярная экстрасистолия.
6. Для дилатационной кардиомиопатии характерно
1) гипертрофия межжелудочковой перегородки;
2) дилатация полости левого желудочка;+
3) уменьшение полости левого желудочка;
4) уменьшение полости левого предсердия.
7. Для дифференциальной диагностики ГКМП с опухолями миокарда и болезнями накопления применяют
1) ангиокоронарографию;
2) магнитно-резонансную томографию;+
3) позитронно-эмиссионную томографию;
4) суточное мониторирование ЭКГ.
8. Для дифференциальной диагностики РКМП и констриктивного перикардита используют методы
1) МРТ сердца;+
2) ЭКГ;
3) компьютерная томография органов грудной полости;+
4) рентгенография органов грудной клетки.
9. Для какой кардиомиопатии характерно выявление на ЭКГ выраженной перегрузки предсердий?
1) аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
2) гипертрофической кардиомиопатии;
3) дилатационной кардиомиопатии;
4) рестриктивной кардиомиопатии.+
10. Для профилактики внезапной сердечной смерти при ГКМП
1) назначают амиодарон;
2) назначают бета-адреноблокаторы;
3) проводят бифокальную электростимуляцию;
4) проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера.+
11. К группе риска по возникновению инфекционного эндокардита относятся
1) пациенты с верхушечной формой ГКМП;
2) пациенты с любой формой ГКМП;
3) пациенты с необструктивной формой ГКМП;
4) пациенты с обструктивной формой ГКМП.+
12. Какие анамнестические сведения необходимо уточнять у пациентов с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка
1) наличие в семье родственником с нарушениями ритма сердца;
2) наличие в семье случаев внезапной смерти и родственников с диагностированной АКПЖ;+
3) наличие родственников с врождёнными пороками сердца;
4) наличие тяжёлой артериальной гипертензии.
13. На ЭхоКГ у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка
1) эпикардиальный слой равен эндокардиальному;
2) эпикардиальный слой толще эндокардиального;
3) эпикардиальный слой тоньше эндокардиального.+
14. На рентгенографии органов грудной клетки у детей с РКМП могу быть выявлены
1) нормальные или немного увеличенные размеры сердца;+
2) признаки венозного застоя в лёгких;+
3) увеличение предсердий;+
4) уменьшение размеров сердца.
15. Набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении характерно для пациентов с
1) аритмогенной дисплазией миокарда правого желудочка;
2) гипертрофической кардиомиопатией;
3) дилатационной кардиомиопатией;
4) рестриктивной кардиомиопатией.+
16. Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АДПЖ является
1) МРТ сердца;+
2) ХМ ЭКГ;
3) ЭхоКГ;
4) электрокардиография.
17. Нарушение диастолической функции и повышение давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии характерно для
1) аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
2) гипертрофической кардиомиопатии;
3) дилатационной кардиомиопатии;
4) рестриктивной кардиомиопатии.+
18. Нарушения ритма сердца и проводимости
1) выявляются только при необструктивной форме ГКМП;
2) выявляются только при обструктивной форме ГКМП;
3) могут выявляться и при обструктивной, и при необструктивной форме ГКМП;+
4) не характерны для ГКМП.
19. Нейропатические боли в нижних конечностях наблюдаются при
1) атаксии Фридрейха;
2) болезни Данона;
3) болезни Фабри;+
4) гемохроматозе;
5) мукополисахаридозе.
20. Одышка у больных с гипертрофической кардиомиопатией обусловлена
1) венозным застоем крови в лёгких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;+
2) недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка;
3) повышенной контрактильностью левого желудочка;
4) стенозом аортального клапана.
21. Осложнением гипертрофической кардиомиопатии может быть
1) внезапная сердечная смерть;+
2) двусторонняя пневмония;
3) острое нарушение мозгового кровообращения;+
4) синкопальное состояние;+
5) тромбоэмболические осложнения.+
22. Основу терапии обструктивной формы ГКМП составляют препараты
1) бета-адреноблокаторы;+
2) блокаторы кальциевых каналов;+
3) диуретики;
4) ингибиторы АПФ.
23. После проведения пробы Вальсальвы шум у больных с обструктивной формой ГКМП
1) не изменяется;
2) ослабевает;
3) усиливается.+
24. После проведения пробы с физической нагрузкой шум у больных собструктивной формой ГКМП
1) не изменяется;
2) ослабевает;+
3) усиливается.
25. При АДПЖ желудочковые комплексы на ЭКГ
1) имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса;+
2) имеют вид блокады правой ножки пучка Гиса;
3) не изменены;
4) незначительно уширены.
26. При ГКМП внезапная смерть в большинстве случаев наступает в результате
1) выраженного нарушения диастолической функции;
2) развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца;+
3) развития митральной регургитации;
4) развития сердечной недостаточности.
27. При ГКМП объём левого желудочка
1) всегда увеличенный;
2) всегда уменьшенный;
3) нормальный или увеличенный;
4) нормальный или уменьшенный.+
28. При гипертрофической кардиопатии контрактильность миокарда
1) всегда снижена;
2) всегда увеличена;
3) нормальная или увеличенная;+
4) снижена или в норме.
29. При латентной форме ГКМП
1) градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое;
2) градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое;+
3) градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы;
4) градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.+
30. При необструктивной форме ГКМП градиет давления
1) градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;
2) градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
3) градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;+
4) градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое, но может повышаться при проведении нагрузочной пробы.
31. При необструктивной форме ГКМП на ЭхоКГ может выявляться
1) ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты;
2) преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда;+
3) сужение выходного тракта левого желудочка;
4) увеличение массы сердца.+
32. При обструктивной форме ГКМП асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки составляет
1) ≤1,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
2) ≤2,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста;+
3) ≤2,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
4) ≤3,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста.
33. При обструктивной форме ГКМП градиет давления в покое
1) менее 25 мм рт. ст.;
2) равен или превышает 15 мм рт.ст.;
3) равен или превышает 20 мм рт.ст.;
4) равен или превышает 30 мм рт.ст..+
34. При обструктивной форме ГКМП отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ составляет более
1) 1,2;
2) 1,3;+
3) 1,4;
4) 1,5.
35. При осмотре пациента с обструктивной формой ГКМП могут визуализироваться
1) деформация грудной клетки;+
2) набухание шейных вен на вдохе;
3) пульсация в области верхушки;+
4) пульсация в области сонных артерий.+
36. При сборе анамнеза у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо акцентировать внимание на
1) наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте;+
2) наличие в семье больных с артериальной гипертензией;
3) наличие в семье тяжёлых эндокринных заболеваний;
4) наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП.+
37. При тяжёлых нарушениях ритма сердца больным с ГКМП показано назначение следующих антиаритмических препаратов
1) амиодарона, соталола;+
2) анаприлина, этмозина;
3) новокаинамида, дигоксина;
4) пропафенона, лидокаина.
38. Профилактика инфекционного эндокардита при гипертрофической кардиомиопатии
1) не проводится;
2) проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии;
3) проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии;
4) проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.+
39. Ребенку с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию в первую очередь необходимо назначить следующие инструментальные исследования
1) ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ;
2) ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки;+
3) ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости;
4) ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ почек и надпочечников.
40. Риск смерти от кардиальных причин при ГКМП наблюдается у пациентов
1) верхушечной формой заболевания;
2) с критическим стенозом коронарных артерий;+
3) с митральной регургитацией I-II ст.;
4) с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA.+
41. Риску внезапной смерти при ГКМП подвержены пациенты с
1) нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса;+
2) наследственностью, отягощённой внезапной смертью, фибрилляцией желудочков;+
3) обструктивной формой заболевания;
4) семейной формой заболевания;+
5) синкопе в анамнезе.+
42. Риску развития хронической сердечной недостаточности подвержены пациенты с ГКМП, у которых наблюдается
1) лёгочная гипертензия;+
2) митральная регургитация III cт. и более;+
3) необструктивная форма заболевания;
4) фибрилляция предсердий.+
43. Систолический шум над областью сердца при РКМП может быть обусловлен
1) дилатацией полости левого желудочка;
2) лёгочной гипертензией;
3) недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов;+
4) утолщением стенок миокарда.
44. Сочетании гипертрофии миокарда и утолщения створок клапанов сердца с задержкой роста, контрактурами суставови грубыми чертами лица наблюдается при
1) атаксии Фридрейха;
2) болезни Данона;
3) болезни Фабри;
4) гемохроматозе;
5) мукополисахаридозе.+
45. У детей раннего возраста ГКМП в дебюте часто проявляется
1) нарушениями ритма сердца;
2) признаками застойной сердечной недостаточности;+
3) синкопальными состояниями;
4) тромбоэмболическими осложнениями.
46. У пациентов с РКМП на ЭКГ могут регистрироваться следующие изменения
1) инверсия зубца Т;+
2) нормальная реполяризация миокарда желудочков;
3) признаки гипертрофии камер сердца;+
4) признаки перегрузки предсердий;+
5) снижение сегмента ST.+
47. Укажите жалобы детей старшего возраста, больных ГКМП
1) боли в животе, отеки, цианоз лица;
2) боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость;
3) быстрая утомляемость, одышка, кардиалгии, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца;+
4) головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца.
48. Укажите основные клинические проявления некомпактного миокарда
1) анемия;
2) гепатоспленомегалия;
3) нарушения ритма сердца;+
4) сердечная недостаточность;+
5) эмболические осложнения.+
49. Шум при обструктивной форме ГКМП
1) грубый машинный систоло-диастолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, сохраняется в ортостазе;
2) грубый систолический шум вдоль левого края грудины, может иррадиировать в левую аксиллярную область, усиливается после пробы Вальсальвы и стоя;+
3) протодиастолический, с максимумом на основании сердца;
4) систолический, выслушивается на основании сердца, ослабевает в ортостазе, усиливается после физической нагрузки.
