Ответы на тест НМО «Хронический лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020»

Поделись с коллегами:

1. В европейских странах заболеваемость ХЛЛ составляет

1) 15 случаев на 100 тыс. человек в год;
2) 15 случаев на 1000 тыс. человек в год;
3) 5 случаев на 100 тыс. человек в год;+
4) 5 случаев на 1000 тыс. человек в год.

2. В-симптомы у пациентов – это

1) неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 1 недели с признаками воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 3 месяца;
2) неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев;+
3) специфические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела 37°-38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 3 месяца;
4) специфические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.

3. Верная схема первой линии лечения ХЛЛ у пожилых пациентов и пациентов с коморбидностью без выявленной делеции 17p или мутации TP53

1) Бендамустин 90 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2 ± Обинутузумаб 1 цикл: 375 мг/м2 в/в кап., день 1, последующие циклы: 500 мг/ м2 в/в кап. или 1600 мг п/к, день 1. Лечение возобновляется на 29-й день;
2) Венетоклакс 10 мг/м2 внутрь, дни 1–7 + Ритуксимаб 1 цикл: 375 мг/м2 в/в кап., день 1, последующие циклы: 500 мг/ м2 в/в кап. или 1600 мг п/к, день 1. Лечение возобновляется на 29-й день;
3) Хлорамбуцила 0,5 мг/кг внутрь, дни 1, 15 + Бендамустин 1000 мг в/в, день 1 (100 мг в течение 4 часов), 2 (900 мг), 8, 15 (цикл 1), день 1 (циклы 2–6). Лечение возобновляется на 29-й день;
4) Хлорамбуцила 0,5 мг/кг внутрь, дни 1, 15 + Обинутузумаб 1000 мг в/в, день 1 (100 мг в течение 4 часов), 2 (900 мг), 8, 15 (цикл 1), день 1 (циклы 2–6). Лечение возобновляется на 29-й день.+

4. Диагноз ХЛЛ устанавливают в случае

1) >5 000 В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови;+
2) лимфоцитоз сохраняется 2 месяца;
3) лимфоцитоз сохраняется более 3 месяцев;+
4) наличие лимфаденопатии;
5) наличие цитопении.

5. Диагностические критерии ХЛЛ (ВОЗ, 2016)

1) >30% лимфоцитов в костном мозге;+
2) МВКЛ (моноклональных В-лимфоцитов) >5 000 в 1 мкл крови;+
3) количество моноклональных В-лимфоцитов <5 000/мкл;
4) наличие цитопении, МВКЛ <5 000/мкл;
5) рестрикция легких цепей (каппа либо лямбда);+
6) фенотипСD19+, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim.+

6. Для всех стадий МЛМ по классификации Ann Arbor характерно

1) наличие признаков В-стадии;
2) ночные профузные поты;+
3) отсутствие признаков В-стадии;+
4) поражение печени и/или костного мозга;
5) похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев;+
6) температура тела выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления.+

7. Для стадии А хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин >100 г/л;+
2) поражено <3 лимфатических областей;+
3) поражено >3 лимфатических областей;
4) уровень тромбоцитов <100×109/л;
5) уровень тромбоцитов >100×109/л.+

8. Для стадии В хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин >100 г/л;+
2) поражено <3 лимфатических областей;
3) поражено >3 лимфатических областей;+
4) уровень тромбоцитов <100×109/л;
5) уровень тромбоцитов >100×109/л.+

9. Для стадии С хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин <100 г/л;+
2) гемоглобин >100 г/л;
3) поражено <3 лимфатических областей;
4) уровень тромбоцитов <100×109/л;+
5) уровень тромбоцитов >100×109/л.

10. ЛМЛ диагностируется

1) абсолютное число моноклональных В-лимфоцитов в крови <5 000/мкл;+
2) иммуногистохимический фенотип опухолевых В-лимфоцитов соответствует ХЛЛ;+
3) лимфоцитоз сохраняется более 3 месяцев;
4) при наличии лимфаденопатии и/или спленомегалии, и/или цитопении, вызванной поражением костного мозга.+

11. Лимфома из малых лимфоцитов – это В-клеточная опухоль

1) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови >5×109/л без морфологических признаков поражения костного мозга;
2) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤5×109/л без морфологических признаков поражения костного мозга;+
3) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤5×109/л с морфологическими признаками поражения костного мозга;
4) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (>5×109/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга.

12. МПИ (Международный прогностический индекс) для ХЛЛ позволяет распределить пациентов по

1) 3 группам риска прогрессирования заболевания;
2) 3 группам риска рецидивирования заболевания и/или смертности;
3) 4 группам риска прогрессирования заболевания;+
4) 4 группам риска рецидивирования заболевания и/или смертности.

13. Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ, разработанный на основании анализа выживаемости пациентов, учитывает 5 параметров

1) возраст пациентов;+
2) мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV);+
3) наличие del(17p) и / или мутаций TP53;+
4) наличие del(17p) и / или мутаций TP58;
5) срок обращения пациента;
6) стадию;+
7) уровень β2-микроглобулина.+

14. Неспецифические симптомы интоксикации при ХЛЛ / ЛМЛ

1) диспепсические явления в течение ≥2 нед. без признаков инфекции;
2) ночные поты, сохраняющиеся более 1 месяца, без признаков инфекции;+
3) потеря >10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры для похудания);+
4) слабость (общее состояние по ECOG ≥2, нетрудоспособность);+
5) субфебрильная лихорадка в течение ≥2 нед. без признаков инфекции.+

15. Общая 5-летняя выживаемость пациентов высокой группы риска по МПИ (Международный прогностический индекс) составляет

1) около 23%;
2) около 38%;
3) около 63%.+

16. Общая 5-летняя выживаемость пациентов низкой группы риска по МПИ (Международный прогностический индекс) составляет

1) >76%;
2) >83%;
3) >93%.+

17. Отличия лимфомы из малых лимфоцитов (ЛМЛ) от хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ)

1) в крови наблюдается значительный лимфоцитоз (≥5 000 моноклональных В-лимфоцитов);
2) выявляется поражение лимфатических узлов, селезенки;+
3) выявляются морфологические признаки поражения костного мозга;
4) отсутствуют морфологические признаки поражения костного мозга;+
5) содержание клональных В-клеток в крови ≤5×109/л.+

18. Отличия хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) от лимфомы из малых лимфоцитов (ЛМЛ)

1) в крови наблюдается значительный лимфоцитоз (≥5 000 моноклональных В-лимфоцитов);+
2) выявляется поражение лимфатических узлов, селезенки;
3) отсутствуют морфологические признаки поражения костного мозга;
4) содержание клональных В-клеток в крови ≤5×109/л;
5) характеризуется накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях.+

19. Пациентам моложе 65 лет с хорошим соматическим статусом, с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ без выявленной делеции 17p или мутации TP53, в качестве 1-й линии терапии рекомендуется назначение схемы

1) Ритуксимаб, Флударабин, Бендамустин;
2) Ритуксимаб, Флударабин, Циклофосфамид;+
3) Ритуксимаб, Циклофосфамид, Венетоклакс;
4) Флударабин, Циклофосфамид, Хлорамбуцил.

20. Пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ, у которых наблюдался рецидив во время приема Ибрутиниба, при наличии возможности рекомендуется

1) комбинация Венетоклакса и Ибрутиниба;
2) комбинация Венетоклакса и Ритуксимаба;+
3) монотерапия Ритуксимабом;
4) монотерапия Хлорамбуцилом.

21. Пациентам с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ из группы высокого риска (с del(17p) и/или мутацией TP53) при наличии возможности рекомендована терапия

1) Бендамустином в монорежиме;
2) Ибрутинибом в монорежиме;+
3) комбинацией Венетоклакса и Ибрутиниба;
4) комбинацией Венетоклакса и Обинутузумаба;+
5) комбинацией Ибрутиниба и Ритуксимаба.+

22. Пациентам с поздним рецидивом ХЛЛ/ЛМЛ после иммунохимиотерапии (>24 мес. после последней терапии) при отсутствии делеции 17p и мутации TP53 рекомендуется один из следующих вариантов лечения

1) Ибрутиниб в монорежиме;
2) альтернативный режим иммунохимиотерапии;+
3) комбинация Венетоклакса и Ритуксимаба;+
4) повтор иммунохимиотерапии 1-й линии.+

23. Пациентам с ранним (<24 месяцев после последней терапии) рецидивом ХЛЛ/ЛМЛ, ранее не получавших Ибрутиниб, вне зависимости от наличия делеции 17p или мутации TP53 по возможности рекомендована

1) комбинация Венетоклакса и Ибрутиниба;
2) комбинация Ибрутиниба и Ритуксимаба;
3) монотерапия Ибрутинибом;+
4) монотерапия Хлорамбуцилом.

24. Пациентам старше 75–80 лет с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ и невысокой ожидаемой продолжительностью жизни, обусловленной возрастом, органной недостаточностью, тяжелыми сопутствующими заболеваниями, рекомендованы

1) Ибрутиниб в комбинации с Ритуксимабом;
2) иммунохимиотерапия по схеме FCR;
3) монотерапия Ибрутинибом;+
4) монотерапия Хлорамбуцилом;+
5) монотерапия: Ритуксимаб или Обинутузумаб.+

25. Показания к началу лечения ХЛЛ/ЛМЛ

1) аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентная к преднизолону;+
2) массивная (≥10 см в максимальном диаметре) и/или нарастающая лимфаденопатия;+
3) наличие как минимум 1 из показаний по критериям IWCLL 2018;+
4) наличие как минимум 3 из показаний по критериям IWCLL 2018;
5) нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга;+
6) стадия В по J.L. Binet.

26. Показания к плановой госпитализации пациентов с ХЛЛ/МЛМ

1) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно;+
2) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния, обусловленного опухолью, или по причине риска осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями;+
3) развитие осложнений терапии, необходимость дополнительного обследования пациента;
4) развитие тяжелой инфекции.

27. Показания к экстренной госпитализации пациентов с ХЛЛ/МЛМ

1) необходимость комплексного обследования пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства;
2) развитие осложнений ХЛЛ, в том числе угрожающих жизни;+
3) развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни;+
4) развитие тяжелой инфекции;+
5) развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении).+

28. При сборе жалоб пациента с подозрением на ХЛЛ особое внимание необходимо уделить

1) выявлению неспецифических симптомов интоксикации;+
2) выявлению специфических симптомов ХЛЛ;
3) оценке состояния органов и систем, психического статуса;
4) семейному анамнезу заболеваний органов кроветворения и крови;+
5) физикальному обследованию.+

29. При хроническом лимфоцитарном лейкозе преимущественно поражаются лимфатические области

1) бронхолёгочные лимфоузлы;
2) паховые лимфоузлы;+
3) подмышечные лимфоузлы;+
4) поднижнечелюстные лимфоузлы;
5) шейные лимфоузлы.+

30. Синдром Рихтера – это

1) появление крупноклеточной лимфомы на фоне лимфомы из малых лимфоцитов;
2) появление крупноклеточной лимфомы на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза;+
3) развитие диффузной В-клеточной лимфомы на фоне лимфомы из малых лимфоцитов;
4) развитие диффузной В-клеточной лимфомы на фоне на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза.

31. Согласно МПИ, 2–3 балла соответствует _________ риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза

1) высокому;
2) низкому;
3) очень высокому;
4) промежуточному.+

32. Согласно МПИ, 4–6 баллов соответствует _________ риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза

1) высокому;+
2) низкому;
3) очень высокому;
4) промежуточному.

33. Согласно МПИ, высокому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0–1 балл;
2) 2–3 балла;
3) 4–6 баллов;+
4) 7–10 баллов.

34. Согласно МПИ, низкому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0–1 балл;+
2) 2–3 балла;
3) 4–6 баллов;
4) 7–10 баллов.

35. Согласно МПИ, очень высокому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0–1 балл;
2) 2–3 балла;
3) 4–6 баллов;
4) 7–10 баллов.+

36. Согласно МПИ, промежуточному риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0–1 балл;
2) 2–3 балла;+
3) 4–6 баллов;
4) 7–10 баллов.

37. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии I лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) ночные профузные поты;+
2) поражение 2 или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы;
3) поражение одной лимфатической зоны или структуры;+
4) поражение печени и/или костного мозга;
5) температура тела выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления.+

38. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии II лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы;+
2) поражение 2 или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы;+
3) поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы;
4) похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.+

39. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии III лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов;
2) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы;+
3) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы;
4) поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы.+

40. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии IV лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) выраженные признаки В-стадии;
2) диссеминированное (многофокусное) поражение 1 или нескольких экстралимфатических органов с поражением или без поражения л/у;+
3) изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов;+
4) поражение печени и/или костного мозга.+

41. Сопутствующая и сопроводительная терапия пациентам c ХЛЛ/ЛМЛ включает следующие рекомендации

1) рекомендована вакцинация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции при отсутствии противопоказаний;+
2) рекомендована отмена постоянной заместительной терапии иммуноглобулином при отсутствии тяжелых бактериальных инфекций в течение 6 месяцев;
3) рекомендована сезонная вакцинация вакциной для профилактики гриппа при отсутствии противопоказаний;+
4) рекомендовано проведение постоянной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином всем пациентам c ХЛЛ/ЛМЛ на любом этапе лечения для профилактики тяжелых бактериальных инфекций;
5) рекомендовано проведение постоянной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином пациентам, у которых выявлен уровень иммуноглобулина G <5 г/л и отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции.+

42. Стадию ЛМЛ (лимфома из малых лимфоцитов) устанавливают

1) на основании физикального исследования и анализа крови по критериям J.L. Binet;
2) на основании физикального исследования и данных КТ, УЗИ;
3) по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor;+
4) по результатам обследования и анализа крови по критериям J.L. Binet.

43. Стадию ХЛЛ (Хронический лимфоцитарный лейкоз) устанавливают на основании

1) анализа крови по критериям J.L. Binet и данных КТ, УЗИ;
2) результатов обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor;
3) результатов обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor и данных КТ, УЗИ;
4) физикального исследования и анализа крови по критериям J.L. Binet.+

44. Терапия ХЛЛ/ЛМЛ должна начинаться в случаях

1) нарастающая анемия и/или тромбоцитопения;+
2) не менее трех симптомов интоксикации (по критериям IWCLL 2018);
3) один или более симптомов интоксикации (по критериям IWCLL 2018);+
4) стадия В по J.L. Binet;
5) стадия С по J.L. Binet;+
6) увеличение селезенки (>6 см ниже реберной дуги).+

45. Ходжкинская трансформация – это

1) появление крупноклеточной лимфомы на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза;
2) появление лимфомы Ходжкина на фоне лимфомы из малых лимфоцитов;
3) появление лимфомы Ходжкина на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза;+
4) трансформация синдрома Рихтера в лимфому Ходжкина на фоне лимфомы из малых лимфоцитов.

46. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет код по МКБ-10

1) С90.1;
2) С91.0;
3) С91.1.+

47. Хронический лимфоцитарный лейкоз – это

1) В-клеточная крупноклеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (>5×105/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга;
2) В-клеточная крупноклеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (>5×109/л моноклональных В-лимфоцитов);
3) опухоль из малых В-лимфоцитов, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (>5×105/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга;
4) опухоль из малых В-лимфоцитов, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (>5×109/л моноклональных В-лимфоцитов).+

48. Хроническому лимфолейкозу обычно предшествует

1) диффузная В-клеточная лимфома;
2) лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ);
3) моноклональный В-клеточный лимфоцитоз (МВКЛ);+
4) появление клона лимфоцитов с фенотипом клеток ХЛЛ.

49. Целью терапии пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом при наличии у них тяжелых сопутствующих заболеваний является

1) долгосрочная ремиссия;
2) контроль над болезнью;+
3) низкая токсичность;+
4) паллиативная помощь;
5) эрадикация МОБ.

50. Целью терапии пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом при условии отсутствия значимой коморбидности является

1) долгосрочная ремиссия;+
2) контроль над болезнью;
3) низкая токсичность;
4) эрадикация МОБ (минимальная остаточная болезнь).+

51. Частота наблюдения пациентов с ХЛЛ/ЛМЛ после завершения лечения

1) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в 3 месяца;
2) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в 6 месяцев;
3) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в год;
4) законодательно не регламентирована.+


Поделись с коллегами: