1. Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от
1) больного отца в 100%;
2) больного отца или матери-носителя с вероятностью;
3) больного отца с вероятностью;
4) матери-носителя.+
2. В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**
1) 25-40 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
3) 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;+
4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
3. В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**
1) 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю;
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
3) 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;+
4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
4. Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на
1) возможности венозного доступа;
2) возрастных и анамнестических данных;
3) клиническом ответе на терапию;+
4) титре ингибитора;+
5) характере кровотечения.+
5. Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев
1) 30-35%;
2) 40-45%;
3) 60-65%;
4) 80-85%.+
6. Диагноз гемофилии устанавливается при наличии
1) всех трех критериев;
2) как минимум двух из трех критериев;+
3) как минимум одного из трех критериев.
7. Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора
1) ≥ 0,3 БЕ;
2) ≥ 0,5 БЕ;
3) ≥ 0,6 БЕ.+
8. Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях
1) непосредственно после курса интенсивной терапии;
2) перед хирургическими вмешательствами;+
3) после операции в любом случае;
4) после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;+
5) при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии);+
6) при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии);
7) через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.+
9. Для гемофилии средней тяжести характерно
1) гематомы и спонтанные кровотечения;+
2) геморрагический синдром;+
3) дебют заболевания в пубертатном периоде;
4) дебют заболевания в раннем детском возрасте;+
5) отсутствие спонтанных кровотечений.
10. Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в
1) 1 день;
2) 1 неделю;+
3) 10 дней.
11. Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста
1) активированное частичное тромбопластиновое время;+
2) концентрация фибриногена;
3) подсчет количества тромбоцитов;
4) тромбиновое время.
12. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата
1) ФСКIX**;+
2) ФСКVIII** для детей 3-5 лет;
3) ФСКVIII** для младенцев;+
4) ФСКVIII** для подростков.
13. Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей
1) 0%;+
2) 100%;
3) 50%;
4) 75%.
14. Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения
1) больных дочерей;
2) больных сыновей;
3) дочерей-носителей;+
4) здоровых дочерей;
5) здоровых сыновей.+
15. Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью
1) 100%;
2) 25%;
3) 50%;+
4) 75%.
16. Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью
1) 0%;
2) 100%;
3) 25%;
4) 50%.+
17. Женщины-носители гена гемофилии получают его
1) от больного отца или матери-носителя;+
2) только от больного отца;
3) только от матери-носителя.
18. Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях
1) наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери;+
2) наследование гена гемофилии по Y-хромосоме;
3) наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца;
4) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме;
5) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме.+
19. К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся
1) в ЖКТ;+
2) в мышцы/мягкие ткани;
3) гемартрозы крупных суставов;
4) гематурии;
5) забрюшинные гематомы.+
20. Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях
1) носительница мутаций генов FIX;+
2) носительница мутаций генов FVII;
3) носительница мутаций генов FVIII;+
4) носительница мутаций генов FX.
21. Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются
1) отсутствие кровоизлияний;
2) отсутствие спонтанных кровоизлияний;+
3) предотвращение развития геморрагического синдрома;+
4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений;+
5) снижение дозы или кратности введения препарата.
22. Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется
1) всем пациентам;
2) детям с геморрагическим синдромом;
3) детям с любой степенью тяжести;
4) по показаниям.+
23. Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для
1) исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX;+
2) определения неспецифического ингибитора;
3) определения специфического ингибитора;
4) установления титра ингибитора.
24. На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться
1) 1 раз в год;
2) не менее 2-х раз в год;+
3) не менее 3-х раз в год.
25. На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?
1) втором;
2) первом;
3) третьем.+
26. Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии
1) гематурии;+
2) забрюшинные гематомы;
3) кровоизлияние в ЖКТ;
4) кровоизлияние в ЦНС;
5) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
6) кровотечения из слизистых.
27. Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (>70%) при гемофилии является
1) гемартрозы крупных суставов;+
2) забрюшинные гематомы;
3) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
4) кровотечения из слизистых.
28. Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код
1) D65;
2) D66;
3) D67;+
4) D68.
29. Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код
1) D65;
2) D66;+
3) D67;
4) D68.
30. Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести
1) гематомы и спонтанные кровотечения;
2) дебют заболевания в раннем детском возрасте;
3) кровотечения после травм.+
31. Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии
1) применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой;
2) применение пациентом одного наименования в течение длительного времени;+
3) смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения;
4) смена торговых наименований препаратов фактора свертывания в течение года.
32. Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется
1) определить активность фактора фон Виллебранда;
2) определить концентрацию фибриногена по Клаусу;
3) определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору;
4) определить специфический ингибитор к сниженному фактору;+
5) провести повторное исследование через день.
33. Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют
1) активированное частичное тромбопластиновое время;
2) активность фактора фон Виллебранда;+
3) активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;+
4) активность факторов свертывания крови XI и XII;+
5) протромбиновое время;
6) тромбиновое время.
34. Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов
1) на массу тела в зависимости от возраста;
2) на массу тела в зависимости от степени тяжести;
3) относительно массы тела, независимо от возраста.+
35. Первичная диагностика гемофилии включает
1) диагностику ингибитора к FVIII/FIX;
2) инструментальную диагностику;
3) коагулологический скрининг;+
4) молекулярно-генетическую диагностику нарушений факторов FVIII, FIX;
5) семейный анамнез;+
6) физикальное обследование.+
36. Первый этап лабораторной диагностики гемофилии
1) коагулологический скрининг;+
2) определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;
3) определение активности факторов свертывания крови XI и XII;
4) определение неспецифического ингибитора;
5) определение специфического ингибитора.
37. Период полувыведения FIX составляет около
1) 10-14 часов;
2) 24 часов;+
3) 5-10 часов;
4) 8-12 часов.
38. Период полувыведения FVIII составляет около
1) 10-14 часов;
2) 5-10 часов;
3) 8-12 часов;+
4) около 24 часов.
39. Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают
1) комплексный подход к лечению;
2) предотвращение кровотечений у пациентов;
3) профилактику гемартрозов и др. осложнений;
4) систематическое применение факторов свертывания крови;+
5) снижение прогрессирования заболевания;
6) улучшение качества жизни пациента.
40. Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют ________ пациентов
1) 40%;
2) 50%;
3) 70%;+
4) 80%.
41. При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае
1) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;
2) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;
3) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения;+
4) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии.
42. При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются
1) наличие мутаций генов FVII или FX;
2) наличие мутаций генов FVIII или FIX;+
3) отсутствие приобретенных коагулопатий;+
4) приобретенные коагулопатии в анамнезе;
5) снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;+
6) снижение активности FVIII/FIX ниже 70%.
43. При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX
1) <1%;+
2) <10%;
3) <3%;
4) <5%.
44. Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих
1) FIX (Xq27);+
2) FIX (Xq28);
3) FVIII (Xq27);
4) FVIII (Xq28).+
45. Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие
1) геморрагического синдрома в анамнезе;+
2) кровоточивости десен;
3) посттравматических гематом;
4) частых носовых кровотечений;
5) экхимозов в раннем возрасте.
46. Профилактическая заместительная терапия гемофилии это
1) применение пациентом одного препарата в течение года с последующей заменой;
2) применение пациентом одного препарата в течение длительного времени;
3) систематическое применение факторов свертывания крови;+
4) смена препарата после 100 экспозиционных дней введения;
5) смена препаратов фактора свертывания в течение года.
47. Путь наследования гемофилии
1) Y-сцепленный доминантный;
2) Y-сцепленный рецессивный;
3) Х-сцепленный доминантный;
4) Х-сцепленный рецессивный.+
48. Распространенность гемофилии в общей популяции составляет
1) 1:10 000 населения;+
2) 1:5 000 населения;
3) 5:10 000 населения;
4) 5:5 000 населения.
49. Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года
1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);
2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;+
3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.
50. Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни
1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);+
2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;
3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.
51. Рекомендации по проведению вакцинирования детей с гемофилией
1) введение поддерживающего препарата в день вакцинации;
2) введение поддерживающего препарата накануне вакцинации;+
3) предпочтительно внутрикожное введение препарата;
4) предпочтительно внутримышечное введение препарата;
5) предпочтительно оральное введение препарата;+
6) предпочтительно подкожное введение препарата.+
52. Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики
1) 15 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;
2) 15 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю;
3) 25 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;+
4) 25 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю.
53. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе
1) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;+
2) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
3) 25-50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
4) 25-50 МЕ/кг 1 раз в 3 дня.
54. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе
1) 10-20 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
2) 10-20 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
3) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
4) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня.+
55. Симптомы гемофилии типов А и В
1) одинаковы;+
2) отличаются по локализации кровоизлияний;
3) отличаются по срокам дебюта;
4) отличаются по степени выраженности.
56. Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _______ случаев
1) 20-25%;
2) 25-30%;
3) 30-35%;+
4) 35-45%.
57. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как
1) легкая;
2) средней тяжести;+
3) тяжелая.
58. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как
1) легкая;+
2) средней тяжести;
3) тяжелая.
59. Третичная профилактика гемофилии назначается в случае
1) гемартрозов;
2) минимальных признаков повреждения сустава;
3) повреждения сустава/суставов;+
4) повторных кровотечений.
60. Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию
1) любой степени тяжести;+
2) среднетяжелой и тяжелой степени тяжести;
3) тяжелой степени тяжести.
61. Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _______ диагностированных случаев
1) 30%;
2) 40%;
3) 50%;
4) 60%.+
62. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые
1) 10 дней с 21 до 50-й ДВ;+
2) 10 дней с 26 до 100-й ДВ;
3) 5 дней первые 20 ДВ (дней введения) препарата;+
4) 5 дней первые 25 ДВ препарата;
5) не менее 2 раз в год с 51 до 100 ДВ.+
63. У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на
1) 0,5%;
2) 1%;
3) 2%;+
4) 2,5%.
64. Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около
1) 10%;
2) 3%;
3) 5%;+
4) 7%.
65. Частоту введения препарата заместительной терапии рекомендуется увеличить до 2 раз в неделю в случае
1) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;
2) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;+
3) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения;
4) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии.
