1. Аутоиммунные гемолитические анемии разделяются на
1) наследственные и приобретенные;
2) острые и хронические;+
3) первичные и вторичные;+
4) печеночные и дизэритропоэтические.
2. В качестве второй линии терапии пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией применяют
1) глюкокортикоиды;
2) рекомбинантный интерферон-альфа;
3) спленэктомию;+
4) циклоспорин.
3. В основе патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии лежит
1) дефицит В-лимфоцитов;
2) повышенная фагоцитарная активность макрофагов;+
3) подавление супрессорной функции Т-лимфоцитов;+
4) срыв иммунной толерантности к собственным антигенам.+
4. Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у больных с
1) врожденными иммунодефицитами;+
2) гистиоцитозом из клеток Лангерганса;
3) коллагенозами;+
4) лимфопролиферативными заболеваниями;+
5) хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
5. Дифференциальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии требует исключения
1) В-12 дефицитной анемии;+
2) ПНГ;+
3) врожденной сфероцитарной гемолитической анемии;+
4) хронического миелолейкоза.
6. Дифференциальный диагноз при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию следует проводить между следующими патологиями
1) болезнь Вильсона-Коновалова;+
2) гемолитико-уремический синдром;+
3) наследственная немикросфероцитарная гемолитическая анемия;+
4) наследственный гемохроматоз;
5) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.+
7. Для лабораторной картины аутоиммунной гемолитической анемии характерно
1) повышение концентрации непрямого билирубина;+
2) повышение лактатдегидрогеназы;+
3) повышение щелочной фосфатазы нейтрофилов;
4) ретикулоцитоз;+
5) снижение концентрации гемоглобина.+
8. Инструментальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
1) КТ органов брюшной полости;+
2) МРТ головного мозга;
3) УЗИ забрюшинного пространства;+
4) УЗИ органов брюшной полости.+
9. К характерным клиническим и лабораторным проявлениям гемолитической анемии относятся
1) желтушность кожи и склер;+
2) лимфаденопатия;
3) повышение количества ретикулоцитов;+
4) снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов;+
5) увеличение размеров селезенки.+
10. Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии включает
1) гигантскую спленомегалию;
2) желтушность кожных покровов;+
3) потемнение мочи;+
4) симптомы анемизации.+
11. Ключевым лабораторным тестом диагностики аутоиммунной гемолитической анемии является
1) положительная непрямая проба Кумбса;
2) положительная прямая проба Кумбса;+
3) положительный волчаночный антикоагулянт;
4) положительный диаскин-тест.
12. Критерии полной ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии включают
1) гемоглобин >120 г/л;+
2) исчезновение ПНГ клона;
3) нормализацию лактатдегидрогеназы;+
4) нормализацию непрямого билирубина;+
5) ретикулоциты менее 2 %.+
13. Лабораторная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
1) клинический анализ крови;+
2) определение активности глюкоцереброзидазы лейкоцитов;
3) определение антилейкоцитарных антител;
4) прямую пробу Кумбса.+
14. Наличие выраженной спленомегалии у пациента с аутоиммунной гемолитической анемии старше 60 лет характерно для
1) вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-ХЛЛ;+
2) вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточной лимфопролиферацией;+
3) вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточными неходжкинскимилимфомами;+
4) первичной аутоиммунной гемолитической анемии.
15. Относительными противопоказаниями к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1) внутриклеточный тип гемолиза;
2) внутрисосудистый тип гемолиза;+
3) высокий тромбогенный риск;+
4) длительный прием высоких доз глюкокортикоидов;+
5) резистентная к первой линии терапии форма заболевания;
6) тяжелые инфекционные осложнения.+
16. Оценка эффективности лечения аутоиммунной гемолитической анемии включает определение
1) ПНГ-клона;
2) лактатдегидрогеназы;+
3) непрямого билирубина;+
4) определение показателей гемоглобина, ретикулоцитов.+
17. Патогенез аутоиммунных гемолитических анемий связан
1) с механическим разрушением эритроцитов искусственными клапанами сердца;
2) с неконтролируемой продукцией антител против антигенов собственных эритроцитов;+
3) с неэффективным гемопоэзом;
4) со снижением продукции эритроидных клеток в костном мозге.
18. Первой линией терапии аутоиммунной гемолитической анемии является
1) агонисты тромбопоэтиновых рецепторов;
2) глюкокортикоиды;+
3) рекомбинантный эритропоэтин;
4) спленэктмия;
5) циклоспорин А.
19. Преимуществами внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1) более низкая частота развития побочных эффектов глюкокортикостероидов;+
2) большая частота ремиссий;+
3) быстрое прекращение гемолиза;+
4) меньшая частота развития сахарного диабета;+
5) отсутствие необходимости контроля гликемии.
20. Причинами развития вторичной аутоиммунной гемолитической анемии могут являться следующие группы заболеваний
1) клапанная патология сердца;
2) лимфопролиферативные заболевания;+
3) системные заболевания соединительной ткани;+
4) солидные опухоли различных локализаций.+
21. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено
1) врожденной энзимопатией (дефицитом эритроцитарных ферментов);
2) приобретенным дефектом поверхностной мембраны эритроцитов;
3) ускоренным разрушением эритроцитов, вследствие неконтролируемой продукции антител против собственных эритроцитов.+
22. Различия клинических форм аутоиммунной гемолитической анемии определяют
1) групповые антигены эритроцитов (системы АВ0);
2) наличие гемоглобина S;
3) особенности аутоантител к эритроцитам;+
4) особенности эритроцитарных ферментов.
23. Рекомендуемой тактикой терапии первого гемолитического криза аутоиммунной гемолитической анемией является
1) пульс-терапия глюкокортикоидами;+
2) ритуксимаб;
3) спленэктомия;
4) циклоспорин.
24. Рекомендуемыми дозами первой линии терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1) дексаметазон 100 мг/день, в/в капельно 3 дня;
2) метилпреднизолон 500 мг/день, в/в капельно 3 дня;+
3) преднизолон 1 мг/кг/сутки перорально;+
4) преднизолон 10 мг/кг/сутки перорально.
25. Характерными демографическими характеристиками больных аутоиммунной гемолитической анемии являются
1) возраст моложе 40 лет;
2) возраст старше 60 лет;+
3) женский пол;+
4) мужской пол.
26. Характерными признаками гемолиза являются
1) непрямая гипербилирубинемия;+
2) повышение гаптоглобина;
3) повышение лактатдегидрогеназы;+
4) повышение уровня креатинина;
5) ретикулоцитоз;+
6) снижение гаптоглобина.+
27. Характерными проявлениями холодовойагглютининовой болезни являются
1) быстрое образование сгустка при попытке забора крови;+
2) развитие некрозов;+
3) синдром Рейно;+
4) хорошая переносимость низких температур.
28. Холодовая агглютининовая болезнь характеризуется наличием
1) неполных тепловых агглютининов;
2) перегрузки железом;
3) полных холодовых агглютининов;+
4) тепловых гемолизинов.
29. Цитостатические препараты при аутоиммунной гемолитической анемии назначают
1) в качестве первой линии терапии;
2) в качестве подготовки с спленэктомии;
3) пациентам пожилого возраста;+
4) пациентам с резистентным течением аутоиммунной гемолитической анемии в качестве третьей линии терапии.+
30. Частота аутоиммунной гемолитической анемии в общей популяции составляет
1) 1 на 10000 населения;
2) 3:1000000 населения;
3) 40:100000 населения;
4) От 1 на 40000 до 1 на 80000 населения.+
